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Hernie embryonnaire, omphalocèle, ou - est une anomalie congénitale dans laquelle le contenu de la cavité abdominale dépasse à travers le cordon ombilical dans le ring.

Gastroschisis signifie «séparation de l'estomac." Il est une anomalie congénitale de la paroi abdominale, le plus souvent vers la droite du cordon ombilical. Le contenu de la cavité abdominale fait saillie dans le sac amniotique, habituellement seulement l'intestin grêle, mais peut être l'estomac, du rectum et des ovaires. Contrairement à la membrane de revêtement hors ligne hernie embryonnaire.

Omphalocèle et gastroschisis - malformations les plus courantes rencontrées par la chirurgie pédiatrique.

L'incidence de la hernie du fœtus a légèrement augmenté ces dernières années et est d'environ 1-2, 5 cas pour 5000 naissances. Des études épidémiologiques ont montré une association avec l'augmentation de l'âge maternel et l'influence des facteurs génétiques, qui est devenu évident après avoir étudié les jumeaux et les éléments de preuve, que le défaut se trouve souvent dans la même famille.

Une étude a montré que 50% des enfants diagnostiqués avec une hernie ombilicale comme le seul écart apparent, après une étude minutieuse a identifié d'autres anomalies génétiques. Les auteurs recommandent la recherche de ces défauts de tous les enfants ayant une hernie fœtale.

D'autre part, l'incidence de la gastroschisis a nettement augmenté au cours des 25 dernières années et est maintenant à 4-5 cas pour 10.000 naissances. L'augmentation de la propagation est décrite comme une pandémie et il est d'intérêt comme une confirmation éventuelle de l'interaction entre les gènes et l'environnement.

Hernie embryonnaire et gastroschisis sont liées à des facteurs qui causent l'échec du placenta, y compris la maladie, l'infection, la toxicomanie et le tabagisme drogues par la mère. Une étude a également montré que l'ibuprofène en début de grossesse est un facteur de risque modéré pour gastroschisis. Alcool - facteur de risque modéré pour gastroschisis en début de grossesse et une hernie fœtale - dans le premier trimestre.

Manifestations de hernie ombilicale

Hernie embryonnaire et gastroschisis peuvent être déterminés à améliorer l'AFP dans le deuxième trimestre ou écarts trouvés pendant l'échographie.

Hernie embryonnaire est un défaut de la paroi abdominale de la taille de 4-12 cm, qui peut être central, épigastrique et hypogastrique. Les défauts majeurs peuvent être associées à une hypoplasie de la cavité abdominale et la poitrine. Une étude a montré que 74% des patients avec 4 omphalocele ont d'autres défauts, contrairement patients atteints de laparoschisis, où un tel total de 16, 6%.

Gastroschisis est généralement considéré comme un trou à moins de 5 cm de longueur, le côté droit du cordon ombilical. Les variations de taille, sont plus petites que dans le cas d'une hernie foetal. Et d'autres anomalies sont généralement pas respectées.

Le diagnostic différentiel

Omphalocèle et gastroschisis il convient de distinguer les uns des autres et d'autres cas de tumeurs de la paroi abdominale. Omphalocèle situé plus près du centre de gastroschisis, revêtu d'une membrane et se produit souvent en combinaison avec d'autres défauts. Sac herniaire dans ces deux cas sont différents. Lorsque hernie fœtale est plus difficile et peut inclure foie et l'intestin étroitement comprimé, et avec le sac de gastroschisis ne contient que des boucles de selles molles et plus doux.

Autres cas de tumeurs de la paroi abdominale comprennent:

• Physiological saillie de l'intestin. Il apparaît sur la dixième - treizième semaine de grossesse et peut être détecté par échographie. Il peut être distinguée de la hernie embryonnaire Hernie: Types et symptômes - qui sont les plus dangereux?   car à la quinzième semaine il disparaît. Les défauts majeurs, y compris le foie, indiquant hernie fœtale à tout moment.
• Hernie ombilicale. Il se produit souvent chez les prématurés. Mettez ce diagnostic permet Examen ultrasons.
• Amniotique étranglement de bande. Ceci est une cause fréquente d'anomalies de la paroi abdominale. Constrictions se produisent en raison d'une rupture interne aléatoire de la membrane amniotique, ce qui conduit à la formation de filaments fibreux sac. Les manifestations peuvent être semblables à gastroschisis, mais numérisation peut montrer une position atypique du défaut et la contiguïté à la membrane amniotique.
• Exstrophie vésicale. Sur l'image de l'échographie (filles) ressemble à une tumeur sur les organes génitaux. Balayage séquentiel ne montre pas la présence de la vessie peut être détectée et d'autres défauts du système génito-urinaire.
• Branche complexe, la paroi abdominale. Il est une anomalie dur et fatale dans le côté de la paroi abdominale du cordon ombilical. Il peut également être trouvé d'autres défauts - le cœur, les membres, le cerveau et la moelle épinière.
• Hémangiome caverneux multiples Hémangiome - qu'il est dangereux? . Ils se trouvent généralement dans le bas du tronc. Il peut être détecté par d'autres tumeurs superficielles qui provoquent des extrémités de l'hypertrophie. Cet écart est appelé un syndrome de Klippel-Trenonneya.
• Pseudo-omphalocele. Ce terme est utilisé pour décrire la cavité abdominale structurellement normal, qui a changé de forme en raison de la pression extérieure. Cela peut se produire, par exemple, en raison de la pression du capteur à ultrasons. Il peut également se produire en raison de la faible compression de la paroi de fond de la cavité thoracique eau et d'autres causes.

Etudes à l'hernie ombilicale recommandé

• Le niveau de l'alpha-foetoprotéine dans le sérum de la mère. Elle augmente avec omphalocèle et gastroschisis, et au dernier niveau de ci-dessus.
• Caryotype. Il existe un lien fort entre les anomalies chromosomiques du fœtus et une hernie, afin caryotype est recommandé comme une partie importante de l'enquête.
• L'examen échographique. Ceci est la base du diagnostic. Vous pouvez différencier une hernie de gastroschisis fœtale et d'autres cas de tumeurs de la paroi abdominale, à en juger par la taille et la position des fonctions liées à défaut.
• Imagerie par résonance magnétique. Il peut être utile, en plus des ultrasons, en particulier pour déterminer la position de l'anomalie sur le foie.
• Autres façons. Les bébés atteints de hernie du fœtus peuvent être utilisés une échographie des reins, un échocardiogramme et un simple radiographie du sacrum à exclure anomalies associées.

Traitements

L'amniocentèse est affiché si il ya une augmentation du niveau de la protéine alpha et soupçonnés échographie fœtale après hernie.

Maladies connexes

Omphalocèle peut être associée à un certain nombre d'anomalies congénitales, telles que:

• Pentalog Cantrell. Cet écart accompagner sternum omphalocele split, antérieure hernie diaphragmatique, malformations cardiaques et l'absence du péricarde.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann. Il est un état inné de l'hypertrophie, accompagné omphalocele, macroglossie et gigantisme.
• Troubles génétiques. La trisomie 13, 18 et 21 peuvent être combinés avec hernie fœtal, ce qui confirme la théorie selon laquelle certains cas, ont un défaut génétique qui provoque.
• Exstrophie cloaque. Cette faible situé omphalocele en conjonction avec exstrophie cloaque ou de la vessie exstrophie. Il peut également être combiné avec d'autres défauts de la partie inférieure du corps, par exemple, myéloméningocèle, atrésie anale ou défauts des membres inférieurs.
• Egalement disponible malocclusion et les défauts de l'appareil locomoteur.

Gastroschisis.   Dans ce cas, le défaut associé inférieure lorsque omphalocele, mais ils se produisent dans 30.7% des enfants. Il peut être des anomalies comme anantsefaliya, fente labiale et palatine, coeur ectopique, communication inter-auriculaire, la hernie du diaphragme, scoliose, syndactylie et la constriction amniotique. L'atrésie intestinale, la malabsorption, l'appendicite atypique, volvulus de l'intestin moyen, RGO Reflux: l'échec de l'œsophage   La maladie et de Hirschsprung peut également se produire. Notant également communiquer avec polyhydramnios, si on voit avec des ultrasons, augmente la probabilité du diagnostic.

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